腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
文化观察:浙皖闽赣掀省际文化交流热潮******
(新春走基层)文化观察:浙皖闽赣掀省际文化交流热潮
中新网衢州1月18日电 (记者 张斌)随着疫情防控政策优化,省际密切交流逐渐频繁。1月中旬,浙江省衢州市举办了一场跨越浙江、安徽、江西、福建四省的四省边际城市群文化交流活动,掀起了一场全方位的省际文化交流热潮。
“近年来,王希孟的青绿山水《千里江山图》成为文化热点,而两宋之交的衢州画家江参也创作了一幅水墨山水长卷《千里江山图》,同样是传世佳作,收藏在台北故宫博物院。”衢州市文联副主席戴郑娇表示,上承传统、下接时代,这让衢州有了创作《新千里江山图》的策划和构想,一方面可以用艺术的方式表现生态文明发展的科学思想,另一方面也可以推动衢州、黄山两地书画交流,共同将两地的壮丽山水、繁华富庶的社会民情创作成书画长卷,讴歌新时代。
日前,衢州黄山《新千里江山图》创作研讨会在安徽省黄山市召开。会上,衢州、黄山两地书画家共同探讨联合创作《新千里江山图》的可行性方案和具体思路。
“衢黄两地探讨联合创作《新千里江山图》是一件文化盛事,也是一种非常好的文化交流形式。”黄山市书画家胡慧表示,创作《新千里江山图》要在选材上注重突出衢州、黄山本地特色;在呈现方式上,可采用分主题拼接,也可以是长卷。“新安江是钱塘江北源,衢江是钱塘江南源;我们有黄山,衢州有三衢山、江郎山,两地山水相连,文脉相通,天然具有合作《新千里江山图》基础和优势。”
据悉,《新千里江山图》创作研讨会是四省边际城市群文化交流活动的第一站。在江西省景德镇市、上饶市,福建省南平市,相关活动接连举行。
“景德镇一直非常注重追求非遗与文旅的广泛融合,深度融合,‘活态’融合。”在江西省景德镇市举行的衢州——景德镇“儒学文化礼遇陶瓷艺术”沙龙交流、签约活动期间,景德镇市陶瓷文化遗产研究保护中心主任周荣林说。
浙江衢州。 许军 摄活动期间,两地代表围绕陶瓷产业发展和合作深入交流。两地还签署陶瓷产业发展合作协议,为衢州南孔文化与景德镇陶瓷艺术的合作奠定基石。
“中国古典哲学中蕴含着丰富的生态伦理思想、美学思想,对景德镇传统陶瓷艺术产生了巨大的影响力。”大国工匠、中国工艺美术大师曹爱勤表示,衢州是南孔圣地,有着丰富的儒家思想和历史人文资源,将这些与陶瓷设计结合起来,将有着非常广阔的艺术空间可以开拓。
此外,在江西上饶,由衢州市委宣传部、上饶市委宣传部主办的乡村振兴、衢饶共享“百名作家进百村”大型主题采风活动吸引来自浙江省衢州市、安徽省黄山市、江西省上饶市、福建省南平市四地作协的100位作家、诗人,走进上饶的100个村现场采风,希望共同展示乡村蝶变面貌,讴歌时代精神。
在福建南平,衢州南孔文化则与南平朱子文化深入“对话”。据悉,南平是朱子理学的发源地,被誉为“闽邦邹鲁,道南理窟”。衢州是南孔圣地。两地都在传承和弘扬儒学文化方面留下了浓墨重彩的一笔。1月14日,南孔爷爷、朱子爷爷文化IP联名表情包正式上线,南孔文化、朱子文化学术交流会等活动轮番登场,为两地市民献上了一场南孔文化对话朱子文化的人文盛宴。
“在这些可爱的表情包里,南孔爷爷、朱子爷爷不再是高高在上的圣人,而是幽默诙谐、勤劳阳光、开心生活的普通人,这无形中拉近了传统文化与市民的距离。”南孔爷爷IP创始人徐明说,希望能让更多的人了解中国的优秀传统文化。
“衢州、南平地缘相接,文脉相连,推动南孔文化、朱子文化创新性发展、创造性转化,还有着非常大的合作空间。”南平市朱子文化办公室常务副主任陈育进说。
衢州市委宣传部相关负责人表示,四省边际城市群文化交流活动一方面是为了加强四省边际各地市走访交流,积极探索衢黄南饶四地文化交流合作机制,另一方面是为了推动打造四省边际文化文明桥头堡,做强自身,服务周边。(完)
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